zdrowycavalier@gmail.com

Syringomielia, Malformacja Chiariego – wstęp

Created with Sketch.

Aby rozmawiać o schorzeniach neurologicznych potrzebna jest spora wiedza. Wiemy, że nie każdy jest orłem z biologii, nie wspominając nawet o medycynie. Wiele rzeczy zapominamy, wielu uczyliśmy się na zasadzie 3Z (zakuć, zaliczyć, zapomnieć), a najwięcej jest takich, których nie uczono nas wcale. Dlatego omawiając ten trudny temat zaczniemy od artykułów bardzo ogólnych – takich jak ten, następnie przejdziemy przez informacje szczegółowe, a zakończymy na bardzo skomplikowanych badaniach naukowych. Postaramy się przedstawić Wam informacje w sposób przystępny – co jakiś czas wrzucając akapit „w dużym uproszczeniu”, abyście mogli poukładać sobie w głowach „naukowy bełkot”.  Jeżeli czegoś nie rozumiecie – piszcie do nas, piszcie komentarze na Facebook. Nie jest wstydem nie rozumieć, wstydem jest nie chcieć wiedzieć. 

Aby wyjaśnić, czym są SM, CM należy zrobić małą powtórkę z biologii.

Kręgosłup psa (zaznaczony na niebiesko) składa się z kręgów. Możemy podzielić go na odcinki: 

  • Szyjny (C) – 7 kręgów
  • Piersiowy (Th) – 13 kręgów
  • Lędźwiowy (L) – 7 kręgów
  • Krzyżowy (S) – 3 kręgi, które zrośnięte są w jedną kość krzyżową
  • Ogonowy (Cy) – 20-23 kręgów. 

Wewnątrz kręgów przebiega kanał kręgowy, w którym znajduje się rdzeń kręgowy. Kręgi, jako struktury kostne ochraniają delikatny rdzeń przed przerwaniem (przerwanie rdzenia u psów, jak i u ludzi wiąże się z unieruchomieniem). Oprócz kręgów rdzeń ochraniają również opony rdzenia kręgowego (opona twarda rdzeniowa, pajęczynówka, opona miękka).

Na obrazku widać układ nerwowy psa z zaznaczonym na żółto mózgiem i rdzeniem kręgowym.

Układ nerwowy psa składa się z:

  1. Centralnego układu nerwowego (CUN), w którego skład wchodzi mózgowie i rdzeń kręgowy
  2. Obwodowego układu nerwowego (OUN), czyli nerwów rdzeniowych i nerwów głowowych
  3. Układu nerwowego wegetatywnego (autonomicznego), który składa się z układu współczulnego i układu przywspółczulnego.

Przy omawianiu choroby jaką jest syringomielia głównie będziemy omawiać centralny układ nerwowy.

Mózgowie – składa się z mózgu oraz zamózgowia (zamózgowie to tyłomózgowie oraz rdzeń przedłużony). Zamózgowie nazywane jest również pniem mózgu. Zamózgowie również będzie bardzo ważne przy omawianiu syringomieli i malformacji Chiariego ponieważ obejmuje móżdżek.

Sam rdzeń kręgowy składa się z istoty szarej (zbudowanej z komórek i włókien nerwowych orz komórek neuroglejowych) i istoty białej (składającej się z włókien rdzennych, komórek neuroglejowych, pasemek tkanki łącznej z naczyniami krwionośnymi). Po przejściu przez otwór wielki czaszki rdzeń kręgowy przechodzi w rdzeń przedłużony, który leży w okolicy podstawnej kości potylicznej i jest przykryty przez półkule móżdżku.W dolnej części rdzenia przedłużonego jest umiejscowiony kanał środkowy, będący kontynuacją kanału środkowego rdzenia kręgowego. Kanał środkowy rdzenia przedłużonego w górnej części przechodzi w dno komory czwartej mózgowia.

Płyn mózgowo-rdzeniowy jest to przejrzysta opalizująca ciecz, która wypełnia przestrzeń podpajęczynówkową, układ komorowy i kanał rdzenia kręgowego. Jest produkowana w splocie naczyniówkowym układu komorowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy wypełnia przestrzeń podpajęczynówkową (między oponą pajęczą a miękką) i układ komorowy znajdujący się dookoła i wewnątrz mózgu i rdzenia kręgowego. Stanowi on wypełnienie komór, cystern i bruzd mózgu oraz kanału rdzenia kręgowego.

Cavalier king charles spaniel to rasa brachycefaliczna – to oznacza, że kształt ich czaszki jest inny niż u ras np. mezocefalicznych. Najprościej – czaszka jest krótsza, kufa (pysk) jest skrócona. Najlepiej przedstawi to ilustracja. 

W dużym uproszczeniu:

Rdzeń kręgowy biegnie wewnątrz kręgów, z których składa się kręgosłup. Rdzeń kręgowy wchodząc do czaszki przez otwór wielki przechodzi w rdzeń przedłużony, który przechodzi w komorę mózgu. Rozmawiając o rdzeniu kręgowym będziemy używać nazw części składowych kręgosłupa (szyjny, piersiowy itd.) aby zidentyfikować okolicę, o której mówimy.  Płyn mózgowo-rdzeniowy jest to ciecz, która produkowana jest w mózgu i przepływa od głowy przez kanał rdzenia kręgowego, którego jest wypełnieniem

Syringomielia, Syringomyelia, Malformacja Chiariego

Syringomielia i malformacja Chiariego są bardzo często ze sobą mylone – u naszej rasy współistnieją oraz uważa się, że syringomielia powiązana jest z występowaniem malformacji Chiariego. Badania nad tym zagadnieniem są bardzo dynamiczne – za rok czy dwa informacje z tego artykułu mogą być w dużej części nieaktualne (ale na pewno znajdziecie u nas aktualizację) a realnie choroby te diagnozowane są od niedawna (jest to konsekwencją tego, że niegdyś dostępność rezonansu magnetycznego była bardzo ograniczona lub nie było jej wcale), cały czas pojawiają się nowe informacje, nowe statystyki. Jest to zagadnienie trudne gdyż badacze nie są do końca zgodni nawet co do sposobu reabsorpcji (wchłaniania zwrotnego) płynu mózgowo-rdzeniowego. Czy szczegóły są dla nas aż tak istotne?  I tak i nie. Dla osoby, która po prostu ma chorego psa nie jest istotna jednoznaczna definicja choroby, a jedynie to, że pies cierpi i trzeba mu pomóc. Jednak do poznania choroby, mechanizmu dziedziczenia, ograniczenia objawów szczegóły są bardzo ważne.  Zdrowy Cavalier jest stroną dla każdego. Zgromadzone przez lata informacje postaramy się przedstawić jak najbardziej przystępnie, ale niejednokrotnie nie unikniemy wchodzenia w szczegóły. Czasami przedstawimy Wam 3 różne definicje jednego schorzenia i to nie jest nasza pomyłka, a jedynie konsekwencja wielu badań i rozważań akademickich – propozycji definicji choroby. Nie zniechęcajcie się ilością i trudnością tekstu. To ważny temat i warto wiedzieć o nim jak najwięcej.

Na obrazku – przekrój głowy i szyi psa z SM i CM.

Malformacja Chiariego

Malformacja Arnolda-Chiariego (CM) jest schorzeniem powiązanym z czaszką i pograniczem czaszkowo-szyjnym związanym z brachycefalicznym kształtem czaszki. Przyczyną rozwinięcia się CM jest hipoplazja (OH) bądź dysplazja (OD) kości potylicznej. 

  • Dysplazja kości potylicznej (OD) – wrodzona zmiana otworu wielkiego powstająca w wyniku nieprawidłowego kostnienia kości potylicznej, połączona ze skróceniem kręgu szczytowego. W jej efekcie dochodzi do zmiany wielkości otworu wielkiego (szerokość, wysokość) co może prowadzić do ciężkich zaburzeń w prawidłowym przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego. 
  • Hipoplazja kości potylicznej (OH) – część podstawna kości potylicznej jest skrócona, a powierzchnia łuski tejże kości jest mniejsza co doprowadza do zmniejszenia objętości dołu czaszki doogonowego. 

Zarówno OD jak i OH mogą skutkować wklinowaniem móżdżku i rdzenia przedłużonego do otworu kręgowego kręgu szyjnego pierwszego –  i właśnie stan ten nazywamy malformacją Chiariego.

Ogólna definicja malformacji Chiariego zmieniała się na przestrzeni lat i odkryć naukowców – obecnie ogólnie mówiąc jest to zniekształcenie czaszki i jej połączenia z kręgosłupem szyjnym co jest zagrożeniem dla móżdżku oraz ogranicza swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Czaszka cavalierów jest zazwyczaj zbyt mała aby zmieścić cały móżdżek (czasami móżdżek jest zbyt duży – cavaliery mają spore mózgi jak na swoje gabaryty – rozmiar mózgu jest podobny do psów o wielkości labradora retrivera), a więc przeciska się przez otwór wielki i częściowo blokuje przepływ płynu mózgowo- rdzeniowego. Nazywane jest to przepukliną móżdżkową. Uważa się, że zaburzenia ciśnienia, które są spowodowane nieprawidłowym przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego powodują powstanie ubytków SM – zwanych syrinxami. Naukowcy szacują, że do 95% cavalierów ma CM. 


W dużym uproszczeniu:

Malformacja Chiariego jest to stan, spowodowany wadliwą budową kości potylicznej, w którym móżdżek i rdzeń przedłużony przemieszczają się do otworu kręgowego zamiast grzecznie siedzieć w środku czaszki. 


 U większości cavalierów sama malformacja Chiariego nie powoduje objawów, dopiero pojawienie się syringomieli ukazuje całą paletę objawów neurologicznych. Jednak są psy, które cierpią z powodu samego CM!!! Realnie u psa, który ma zarówno SM, jak i CM nie wiemy, które z objawów są wywołanie malformacją, a które syringomielią i nie jesteśmy w stanie jednoznacznie tego stwierdzić. Niektóre objawy CM i SM są tak delikatne, że większość właścicieli ich nie dostrzega. Możliwe objawy CM: 

  • dyskomfort, ból w okolicy szyi, 
  • wokalizacja – piszczenie, wycie (szczególnie podczas zmiany pozycji podczas leżenia, podnoszenia się),
  • pocieranie głowy, uszu,
  • drapanie głowy, uszu, szyi, 
  • odmowa, trudności we wskakiwaniu na przedmioty (np. na łóżko),
  • niedowłady kończyn,
  • ataki pseudopadaczkowe,
  • wytrzeszcz oczu, 
  • problemy ze słuchem,
  • trudności z używaniem schodów,
  • niechęć do ćwiczeń, 
  • wycofanie psa. 

Objawy te mogą świadczyć również o wielu innych schorzeniach – np. problemach z kręgosłupem, padaczce. Ogólnie psy diagnozuje się stosując małe kroki – najpierw wykluczamy to co najłatwiejsze do zbadania, a badanie nie jest obciążające dla psa – np. pies z bólami w okolicach kręgosłupa na początku ma badanie rtg, które nie wymaga podania premedykacji. Malformację Chiariego można zdiagnozować wykonując badanie MRI (rezonans magnetyczny), które wymaga premedykacji, a gdy używamy starszego aparatu niskopolowego trzeba również chirurgicznie usunąć chip. 

Syringomielia

Jamistość rdzenia (łac. syringomielia, ang. syringomyelia) jest przewlekłą i częstą chorobą w rasie.  Syringomielia (powszechnie stosowany skrót to SM) jest nieuleczalna, leczenie polega tylko na złagodzeniu dolegliwości (dyskomfort, ból), jest to choroba genetyczna, dziedziczona poligenicznie. Syringomielia jest to bardzo poważna choroba neurologiczna. Oznacza dokładnie, że w rdzeniu kręgowym pojawiają się zaburzenia w budowie/strukturze w postaci jam. Syringomielia to z łaciny właśnie „jama w rdzeniu kręgowym”. Jamy te nazywamy syrinxami. Wiarygodną diagnozę można postawić tylko po badaniu rezonansem magnetycznym (najlepiej aparatem wysokopolowym czyli powyżej 1,5 Tesla – badanie rezonansem wysokopolowym jest dokładniejsze i nie wymaga wyjęcia psu chipa, o ile ten nie zasłania widoczności).  W Polsce mamy ogromne szczęście ponieważ rezonans wysokopolowy całego rdzenia kręgowego i głowy kosztuje do 1000 zł (UP we Wrocławiu), za granicą takie badanie kosztuje nawet do 2000 dolarów amerykańskich, a przeciętne ceny to ok. 500 euro za głowę i rdzeń kręgowy na odcinku szyjnym kręgosłupa. 

Naukowcy uważają, że powstawanie jam w rdzeniu kręgowym jest związane z zaburzeniami przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (łac. liquor cerebrospinalis, CSF) między mózgiem a rdzeniem kręgowym przez otwór wielki. 

Historia choroby nie jest długa – wiąże się to z tym, że aparaty do rezonansu magnetycznego to stosunkowo nowy wynalazek – pierwsze instalacje kliniczne na świecie miały miejsce na początku lat 80-tych XX wieku, natomiast pierwszy aparat MR w Polsce został uruchomiony w roku 1991 i należy tu pamiętać, że mówimy na tamte czasy o ekstremalnie drogich maszynach dostępnych tylko w nielicznych szpitalach i używanych tylko dla ludzi. Pierwsze klasyczne objawy SM (m.in. drapanie powietrza) były raportowane już w latach 80-tych XX wieku, a pierwszy raz postawiono diagnozę w latach 90-tych. 

Naukowcy szacują, że ponad 50% cavalierów może mieć SM. 

Syringomielia, syringomyelia, syringohydromielia, hydrosyringomielia, hydromielia, wodordzenie, jamistość rdzenia? 

Dla nas rozgraniczenie tych pojęć nie jest ważne. Każde z nich oznacza, że pies jest chory i ma zmiany w rdzeniu kręgowym. Lekarze zazwyczaj wszystkie te zmiany nazywają syringomielią  albo syringohydromielią. 

  • Hydromielia – poszerzenie kanału centralnego rdzenia kręgowego, przestrzenie wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym.
  • Syringomielia – kawerna (pusta przestrzeń), jama w miąższu tkanki nerwowej rdzenia kręgowego.

Przez badanie rezonansem magnetycznym nie jesteśmy w stanie stwierdzić czy powstała zmiana w rdzeniu kręgowym jest pusta czy wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym, i nie ma to żadnego znaczenia dla stanu czy leczenia psa, przyjmuje się więc najczęściej nazwę syringohydromielia. Odróżnienie tych dwóch stanów możliwe jest tylko poprzez badanie histopatologiczne tkanek, jednak nikt tego nie praktykuje ponieważ nie jest to potrzebne. 


W dużym uproszczeniu:

Bardzo uproszczając – jama w rdzeniu to jama w rdzeniu i nie ma żadnego znaczenia dla psa czy jest ona wypełniona płynem czy pusta – będzie dawała takie same objawy i te same leki będą stosowane. Nazwy syringomielia, syringohydromielia, jamistość rdzenia, hydromielia, wodordzenie będą więc najczęściej używane jako synonimy – chyba, że natrafimy na pracę naukową gdzie rozgraniczenia będą istotne. 


 

Obraz MRI psa z CM i SM.

Syringomielia i malformacja Chiariego to nie tylko cavaliery…

Syringomielia występuje nie tylko u psów, również ludzie zapadają na tą chorobę. Wśród ras, które chorują na SM i malformację Chiariego są pinczer małpi, bichon frisé, boston terrier, gryfoniki, bulterier, chihuahua, buldog francuski, hawańczyk, king charles spaniel, maltańczyk, jamnik miniaturowy, pudel toy, pudel miniatura, papillon, phalene, pomeranian, mops, shih tzu, staffordshire bull terrier, yorkshire terrier. Narażone są również kundelki, a szczególnie mieszanki z cavalierami. U gryfoników szacuje się, że 65% ma malformację Chiariego. Badania z 2017 roku wykazały, że 100% z 53 zbadanych psów rasy chihuahua miało CM, a 38% SM.