Zapalenie mięśni żucia (Masticatory muscle myositis – MMM) jest nerwowo-mięśniową chorobą, w której mięśnie wykorzystywane przez psa do gryzienia – mięśnie szczęki i mięśnie skroniowe, które są zwane mięśniami żucia – są objęte stanem zapalnym. Otwarcie ust jest dla psa bolesnym, trudnym lub niemożliwym zadaniem. MMM jest chorobą o podłożu immunologicznym, która jest dziedziczna u rasy Cavalier King Charles Spaniel. Inne rasy w którym MMM występuje najczęściej to owczarki niemieckie, labrador retriever, pinczer, doberman i golden retriever.

„Myostitis” jest ogólnym terminem dla zapalenia mięśni. Choroby o podłożu immunologicznym to stany, w których układ odpornościowy nadmiernie reaguje i zaczyna atakować organizm. MMM jest również znany jako „eozynofilowe zapalenie mięśni” lub „zanikowe zapalenie mięśni”. Niemożność otworzenia ust nazywa się potocznie szczękościskiem.

Choroba ta ogranicza się do upośledzenia mięśni żucia, ponieważ mają one strukturę molekularną (włókna mięśniowe 2M), która nie występuje nigdzie indziej w organizmie psa. Zapalenie mięśni żucia, pojawia się gdy przeciwciała układu immunologicznego przeznaczone konkretnie dla włókien mięśniowych 2M atakują je.

 Wiadomo, że zaburzenie ma wczesny początek u psów rasy Cavalier King Charles. Jej wystąpienie zanotowano w dwunastym tygodniu życia większości przypadków, ale również u Cavalierów, które nie ukończyły sześciu miesięcy życia. Typowy podawany wiek zachorowania to mniej niż 3 rok życia psa.

W badaniu z 2005 roku , dr Diane Shelton stwierdziła: „W bazie danych Comparative Neuromuscular Laboratory na przestrzeni lat 2001-2005 , zapalenie mięśni żucia mięśni zostało potwierdzone u 11 młodych Cavalier King Charles Spaniel z wystąpieniem choroby przed 6 miesiącem życia. W kilku przypadkach, początek nastąpił w ciągu 10 dni od szczepień. Chociaż badania długoterminowe nie jest jeszcze zakończone, nie było wątpliwości co do objawów klinicznych zapalenia mięśni żucia w większości przypadków. Co ciekawe, odnotowano również inne powikłania, takie jak za wczesna niedoczynność tarczycy i alergia. Dodatkowe informacje będą dostępne po ukończeniu badań nad tym schorzeniem u tej konkretnej rasy .”


Objawy

Zapalenie mięśni może rozpocząć się nagle lub pojawiać się stopniowo. Głównym objawem klinicznym jest trudność w otwieraniu ust (o nazwie „szczękościsk”). W początkowej fazie (ostra), może być również obrzęk szczęki i mięśni skroniowych, ból w szczęce, wybałuszone oczy ze względu na obrzęk mięśni za nimi. Może wystąpić gorączka i miejscowy obrzęk węzłów chłonnych. Pies będzie okazywał ból próbując otworzyć pysk lub podczas prób gryzienia oraz nie będzie chciał jeść.

 Jeżeli MMM nie zauważy się wystarczająco wcześnie, rozwija się w przewlekłe stadium, w którym następuje uszkodzenie włókien mięśniowych, zostają one zastąpione zwłóknieniami tkanki łącznej, co prowadzi do dalszego ograniczenia otwierania pyska. W przewlekłym stadium, nie jest zauważalny zanik mięśni żucia i niezdolność do otwierania jamy ustnej ze względu na zwłóknienia. Zamiast pojawiającej się opuchlizny, mięśnie szczęki i skroniowe będą się zapadać. Zwłóknienie może stać się tak poważne, że pysk nie może być otwarty, nawet w znieczuleniu ogólnym (patrz szczęki Cavaliera ledwo otwarte na zdjęciu poniżej) – to bardzo poważna forma szczękościsku. Niestety, wielu właścicieli nie rozpoznają choroby dopóki nie osiągnie ona fazy przewlekłej.

jaw_full_opening_under_anesthesia_2006

Niektóre objawy MMM są podobne do tych występujących przy dystrofii mięśniowej, podobnej choroby nerwowo-mięśniowej wpływających na inne mięśnie jamy ustnej. O dystrofii mięśniowej można przeczytać tutaj.

DIAGNOZA

Zazwyczaj przed diagnozą Cavalier będzie poddany szeregowi testów diagnostycznych, w tym kompletnych badań fizycznych i neurologicznych, ogólnych i specjalistycznych badań krwi, jak również biopsji mięśni, badaniu rentgenowskiemu, badaniu moczu i elektromiografii (EMG).

Najdokładniejszym i najbardziej miarodajnym będzie badanie krwi na MMM

Test na obecność przeciwciał 2M we krwi wykrywa przeciwciała atakujące włókna mięśni żucia (tylko one mają strukturę molekularną 2M). Choroba występuje kiedy przeciwciała układu immunologicznego przeznaczone konkretnie dla włókien 2M obierają je sobie jako cel ataku. Badanie przeciwciał 2M jest testem „immunocytochemicznym”, w którym wyniki pozytywne dla MMM okazały się być w 100% prawdziwe. Fałszywe negatywy dla MMM wystąpiły tylko w 10% do 15 % przypadków. Test przeprowadza się w Neuromuscular Laboratory znajdującym się na Uniwersytecie Kalifornijskim w San Diego. Próbki surowicy powinny być wysłane do laboratorium. Czas oczekiwania na wyniki to pięć do siedmiu dni. Dyrektor laboratorium jest Dr Diane Shelton .

Celem niektórych badań używanych w diagnostyce MMM jest wykluczenie innych możliwych przyczyn objawów. Na przykład, badania fizyczne i neurologiczne stanowią potwierdzenie, że objawy kliniczne są ograniczone do mięśni żucia. Zapalenie wielomięśniowe jest bardziej ogólną wersją zapalenie mięśnia żucia i łatwo pomylić je z MMM. Do innych możliwych przyczyn tych objawów należą zaburzenia stawu skroniowego i zaburzenia endokrynologiczne, takie jak zespół Cushinga i niedoczynność tarczycy.

Znieczulenie ogólne może być zalecane w celu otworzenia pyska psa, aby sprawdzić inne możliwe przyczyny bólu, takie jak uszkodzenie zębów lub kości lub zwichnięcie szczęki. W zaawansowanych przypadkach przewlekłych, szczęki psa nie można otworzyć nawet w znieczuleniu.

W czasopiśmie naukowym z września 2013 naukowcy poinformowali, że rezonans magnetyczny(MRI) wykrywa „Widoczne, symetryczne, niejednorodnie hiperintensywne  obszary w mięśniach żucia”, umożliwiając wczesne rozpoznanie i leczenie terapeutyczne.

Jeśli szczęki lub mięśnie skroniowe psa weszły w fazę atrofii (objaw w przewlekłej fazie MMM), lekarz weterynarii powinien dowiedzieć się, czy pies został długofalowo (siedem dni lub dłużej) leczony kortykosterydami (podawanymi na inną przypadłość), ponieważ kortykosterydy są znaną przyczyną zaniku tych mięśni. Właściciel powinien poinformować lekarza weterynarii o wszelkich niedawnych szczepieniach psa. Dr Diane Shelton poinformowała niedawno, że kilka młodych Cavalierów zachorowało na MMM w czasie dziesięciu dni od szczepienia.

LECZENIE

Ważne jest, aby rozpocząć terapię psa możliwie jak najszybciej, aby nie dopuścić do stadium przewlekłego. Jednak leczenie nie powinno rozpocząć się przed wykonaniem gruntownej diagnostyki.

Standardowy przebieg leczenia składa się z  długotrwałego podawania dużych dawek kortykosteroidów, takich jak prednizon, aż szczęki psa będą mogły się normalnie otworzyć. Następnie, dawki mogą być stopniowo obniżane w ciągu sześciu do dziewięciu miesięcy. Jeśli leczenie jest przerwane za wcześnie, można oczekiwać, że pies dozna nawrotu choroby. Tak więc, wystarczające dawki kortykosterydów trzeba podawać przez wystarczający okres czasu. MMM jest znany z dobrej reakcji w początkowej fazie leczenia kortykosteroidami, ale nawrót choroby zazwyczaj występuje, jeśli leczenie jest przerwane przedwcześnie. W niektórych przypadkach lek musi być podawany permanentnie.

Prednizon to syntetyczny kortykosteroid, który służy jako „immunosupresant” przeznaczony do tłumienia systemu odpornościowego psa. Prednizon może mieć szkodliwe skutki uboczne. Pacjenci długoterminowo leczeni prednizonem będą dużo  pić i często oddawać mocz. Dla psów, które nie są w stanie tolerować skutków ubocznych kortykosteroidów, inny lek immunosupresyjny, azatiopryna (Azasan, Imuran, Azamun, Imurel) może być przepisany w uzupełnieniu do leczenia kortykosteroidami.

Inne leki, które były brane pod uwagę w leczeniu MMM obejmują deksametazon, który jest w przybliżeniu dziesięć razy silniejszy niż prednizon, cyklosporynę, która jest innym lekiem immunosupresyjnym i kolchicyne, która jest wykorzystywana dzięki właściwościom przeciw-zwłóknieniowym w chorobie wątroby.

Pies może wymagać diety półpłynnej podczas początkowej fazy leczenia. Jego pysk nie powinien być zmuszany do rozwarcia, ale należy zachęcać psa do gryzienia swojej zabawki, jako formę terapii fizycznej.

ROKOWANIA

Rokowania na odzyskanie możliwości żucia zależy od stopnia zwłóknienia i reakcji psa na leczenie. Rokowanie jest dobre, jeśli: (a) MMM jest wykryty odpowiednio wcześnie, w początkowej fazie ostrej; oraz (b) leczenie jest odpowiednie, czyli głównie agresywna terapia immunosupresyjna, składająca się z wysokich dawek leków podawanych dostatecznie długo, aby zapobiec nawrotowi. „Dobra” prognoza oznacza, że pełny lub częściowy znaczny zakres ruchu szczęki zostanie odzyskany.

Dla psów, które nie są leczone przed fazą przewlekłą MMM, oczekiwana prognoza jest znacznie mniej korzystna.

Jednak w przypadku MMM, leczenie może okazać się gorsze od samej choroby. Niektóre psy nie tolerują przepisanych leków, szczególnie kortykosterydów. Wystąpił przynajmniej jeden przypadek powolnej śmierci Cavaliera spowodowanej przyjmowaniem leków.

Źródło:

CavalierHealth

Tłum. Igor Gajos.